La démence fronto-temporale, une forme rare de démence

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La démence fronto-temporale fait référence à un groupe de troubles qui causent la démence. Environ 60% des personnes qui développent ce type de démence rare ont entre 45 et 64 ans.

Une forme de démence rare

La démence est une diminution de la capacité mentale qui apparait plus rapidement que celle attendue au cours du vieillissement normal. Ses symptômes comprennent la perte de mémoire et des difficultés avec la pensée, le langage et la résolution des problèmes.

La démence fronto-temporale affecte principalement les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Le lobe frontal est situé à l’avant du cerveau, tandis que le lobe temporal est situé sur le côté de celui-ci. Ces zones du cerveau sont responsables du contrôle du comportement, de la personnalité, du langage, et de la capacité à planifier et à organiser.

Moins de 5% de toutes les personnes qui développent une démence ont une démence fronto-temporale.

Les types de démence fronto-temporale

Les troubles qui composent la démence fronto-temporale affectent le comportement et la personnalité, le langage et le fonctionnement moteur. Ces symptômes sont causés par des dommages aux parties des lobes frontaux et temporaux. Les symptômes et les lobes qui sont affectés déterminent le type de démence fronto-temporale.

Comportement et personnalité

Des changements progressifs peuvent être observés dans le comportement, la personnalité, les émotions, et le jugement d’une personne.

Ces symptômes signifient souvent qu’une personne présente un type de démence fronto-temporale appelée variante comportementale.

Celle-ci peut provoquer des changements dans la personnalité et les émotions. On observe également une perte d’empathie. Environ 60% des personnes atteintes de démence  fronto-temporale ont la variante comportementale.

Déclin du langage

Le déclin du langage est marqué par les premiers changements dans la capacité à parler d’une personne, ce qui inclut le langage, la compréhension, la lecture et l’écriture.

Environ 20% des personnes atteintes de démence fronto-temporale présente une aphasie progressive non fluente (difficulté à discourir), et 20% une démence sémantique (perte de la capacité à comprendre les mots simples, les personnes familières et les objets du quotidien).

Le déclin moteur

Le déclin moteur fait référence aux mouvements physiques. La personne peut avoir des difficultés à utiliser certains membres et à marcher. Elle peut avoir une mauvaise coordination des mouvements et chute souvent.

Dans certains cas, les troubles moteurs peuvent se produire au cours de la démence fronto-temporale :

  • maladie des neurones moteurs ou SLA, une maladie progressive qui attaque les nerfs dans le cerveau et la moelle épinière
  • paralysie supranucléaire progressive : un trouble du cerveau qui provoque des difficultés avec la marche, les mouvements oculaires et l’équilibre
  • syndrome corticobasal ou dégénérescence progressive du mouvement, de la parole, de la mémoire et de la déglutition

Les causes de la démence fronto-temporale

Les causes de la maladie ne sont pas bien comprises. Cependant, les symptômes peuvent se produire parce que les lobes frontaux et temporaux du cerveau rétrécissent au fil du temps. Le rétrécissement peut se produire en raison d’une accumulation de protéines anormales et toxiques dans le cerveau qui s’agglutinent.

Alors que plusieurs mutations génétiques ont été liées à des types de démence fronto-temporales, la plupart des personnes n’ont pas d’antécédents familiaux.

 

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